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Systemische AA-Amyloidose: Natürlicher Verlauf und Prognose, 2007

Schlüsselwörter: Systemische AA-Amyloidose, Niere, Natürlicher Verlauf, Prognose, Outcome, Rektale Biopsie, Krankheit, Studie, Therapie, Behandlung, Medikament und Studien. 

Nierenfunktionsstörung dominiert den Verlauf der systemischen AA-Amyloidose

Es gibt zwei Verlaufsformen der systemischen AA-Amyloidose:

  • AL-Typ: Primäre Amyloidose, Ursache nicht bekannt.

  • AA-Typ: Sekundäre Amyloidose, häufig mit chronisch-entzündlichen Krankheiten assoziert.  

Forscher vom U.K. National Amyloidosis Centre aus England beobachteten bei 374 Patienten 15 Jahre lang den natürlichen Verlauf der systemischen AA-Amyloidose (1).

Ausführlichere Daten der aktuellen Studie (1): 

HINTERGRUND: Die systemische AA-Amyloidose wird durch Ablagerungen von Amyloid-Fibrillen aus dem zirkulierendem Akutphaseprotein Serum-Amyloid A (SAA) ausgelöst. Sie tritt als schwere Komplikation bei vielen chronisch entzündlichen Erkrankungen auf. Nur wenig ist bisher über ihren natürlichen Verlauf  und das Ansprechen auf Behandlung bekannt. 

 

METHODEN: Klinische Parameter, Organfunktion und Überleben von 374 Patienten mit AA-Amyloidose wurden über einen mittleren Beobachtungszeitraum von 86 Monaten betrachtet. Die Konzentration von SAA wurde seriell bestimmt und die Amyloidbelastung durch Ganzkörper-Szintigraphie mittels Serum-Amyloid-P-Komponente festgestellt. Die SAA-Produktion wurde durch eine anti-inflammatorische Therapie supprimiert.

 

ERGEBNISSE: Das mittlere Überleben nach Diagnose lag bei 133 Monaten. Als häufigste Erkrankungsmanifestation zeigte sich eine Nierenfunktionsstörung. Im Follow-up korrelierten die Mortalität, die Amyloidbelastung und die Prognose der Nierenfunktion signifikant mit der SAA-Konzentration. Das Sterberisiko war bei Patienten mit SAA-Konzentrationen  im höchsten Oktil (> oder = 155 mg pro Liter) 17,7-fach höher als bei Patienten mit Konzentrationen im niedrigsten Oktil (< 4 mg pro Liter). Bei Patienten im zweit-niedrigsten Oktil (4 bis 9 mg pro Liter) war das Sterberisiko 4-fach erhöht. Im Follow-up zeigten Patienten mit Verbesserung der Nierenfunktion eine mittlere SAA-Konzentration von 6 mg pro Liter, Patienten  mit einer Verschlechterung der Nierenfunktion dagegen 28 mg pro Liter (p<0,001). Die Amyloidablagerungen verringerten sich bei 60% der Patienten mit einer mittleren SAA-Konzentration von weniger als 10 mg pro Liter. Die Überlebensrate dieser Patienten war größer als die von Patienten ohne Reduktion der Ablagerungen (p=0,04). 

 

SCHLUSSFOLGERUNGEN: Der Verlauf einer AA-Amyloidose wird von den Folgen der Nierenfunktionsstörung bestimmt. Patienten mit einer SAA-Konzentration im unteren Normalbereich (< 4 mg pro Liter) zeigen einen verhältnismäßig guten Outcome.

  1. Lachmann HJ et al. Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis. N Engl J Med 2007 Jun 7; 356:2361-71.

 

 

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Stand: 25. Mai 2013