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HINTERGRUND:
Die systemische AA-Amyloidose wird durch
Ablagerungen von Amyloid-Fibrillen aus dem
zirkulierendem Akutphaseprotein Serum-Amyloid A
(SAA) ausgelöst. Sie tritt als schwere Komplikation
bei vielen chronisch entzündlichen Erkrankungen
auf. Nur wenig ist bisher über ihren natürlichen
Verlauf und das Ansprechen auf Behandlung
bekannt.
METHODEN:
Klinische Parameter, Organfunktion und Überleben
von 374 Patienten mit AA-Amyloidose wurden über
einen mittleren Beobachtungszeitraum von 86 Monaten
betrachtet. Die Konzentration von SAA wurde seriell
bestimmt und die Amyloidbelastung durch Ganzkörper-Szintigraphie
mittels Serum-Amyloid-P-Komponente festgestellt. Die
SAA-Produktion wurde durch eine
anti-inflammatorische Therapie supprimiert.
ERGEBNISSE:
Das mittlere Überleben nach Diagnose lag bei 133
Monaten. Als häufigste Erkrankungsmanifestation
zeigte sich eine Nierenfunktionsstörung. Im
Follow-up korrelierten die Mortalität, die
Amyloidbelastung und die Prognose der Nierenfunktion
signifikant mit der SAA-Konzentration. Das
Sterberisiko war bei Patienten mit
SAA-Konzentrationen im höchsten Oktil (>
oder = 155 mg pro Liter) 17,7-fach höher als bei
Patienten mit Konzentrationen im niedrigsten Oktil
(< 4 mg pro Liter). Bei Patienten im
zweit-niedrigsten Oktil (4 bis 9 mg pro Liter) war
das Sterberisiko 4-fach erhöht. Im Follow-up
zeigten Patienten mit Verbesserung der
Nierenfunktion eine mittlere SAA-Konzentration von 6
mg pro Liter, Patienten mit einer
Verschlechterung der Nierenfunktion dagegen 28 mg
pro Liter (p<0,001). Die Amyloidablagerungen
verringerten sich bei 60% der Patienten mit einer
mittleren SAA-Konzentration von weniger als 10 mg
pro Liter. Die Überlebensrate dieser Patienten war
größer als die von Patienten ohne Reduktion der
Ablagerungen (p=0,04).
SCHLUSSFOLGERUNGEN:
Der Verlauf einer AA-Amyloidose wird von den Folgen
der Nierenfunktionsstörung bestimmt. Patienten mit
einer SAA-Konzentration im unteren Normalbereich
(< 4 mg pro Liter) zeigen einen verhältnismäßig
guten Outcome.
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