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Was ist Posteriores Reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES)? 2010

Hintergrundinformaationen: Posteriores Reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES) ist möglicherweise eine spezielle Version einer hypertensiven Enzephalopathie. PRES geht klinisch mit Kopfschmerzen, kognitiven Veränderungen, Krampfanfäll und Sehstörungen einher, und ist mit einem Ödem der weißen Substanz im posterioren Okzipital- und Parietal-Bereich des Gehirnes assoziiert.

Aktuelle Studie (1): Eine PRES sollte vor allem bei klinisch schwierigen Fällen mit Krampanfällen oder neu aufgetretenen weiteren neurologischen Syndromen erwogen werden. Auch wenn der Name anders lautet muss PRES nicht zwangsweise in posterioren Hirnberich lokalisiert sein. Des Weiteren können die neurologischen Syndrome anhaltend sein.

Ausführlichere Daten der aktuellen Studie (1): 

Posteriores Reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES): assoziierte klinische und radiologische Befunde

Das Ziel einer Studie, die in „Mayo Clinic Proceedings“ erschien, war die Identifikation und Definition klinischer Zusammenhänge und radiologischer Befunde beim Posterioren Reversiblen Enzephalopathie-Syndrom (PRES). Patienten bei denen prospektiv zwischen dem 1. Oktober 2005 und dem 30. April 2009 ein Posteriores Reversibles Enzephalopathie-Syndrom diagnostiziert wurde, wurden mit retrospektiv identifizierten Patienten, die zwischen dem 1. August 1999 und dem 30. September 2005 aufgenommen worden waren verknüpft. Es wurde ein detaillierter Review der klinischen Information durchgeführt einschließlich demographischer Daten, Erstsymptomen, Krankengeschichte und Risikofaktoren. Bei allen Patienten wurde eine Computertomographie des Gehirns oder eine Magnetresonanztomographie durchgeführt. Die Befunde der Magnetresonanztomographie wurden unabhängig voneinander durch zwei Neuroradiologen analysiert.

 

Ergebnisse:

Es wurden 120 Fälle von Posteriorem Reversiblem Enzephalopathie-Syndrom (PRES) bei 113 Patienten (mittleres Alter 48 Jahre) identifiziert. Der mittlere systolische Spitzenblutdruckwert betrug 199 mm Hg (Minimum-Maximum 160–268 mm Hg) und der mittlere diastolische Spitzenwert lag bei 109 mm Hg (Minimum-Maximum 60–144 mm Hg). Ursachen für das Posteriore Reversible Enzephalopathie-Syndrom waren Hypertonie (n=69, 61%), zytotoxische Medikamente (n=21, 19%), Sepsis (n=8, 7%), Präeklampsie oder Eklampsie (n=7, 6%) und Multiorganversagen (n=1, 1%). Eine Autoimmunerkrankung lag bei 51 Patienten (45%) vor. Klinisch präsentierten sich die Patienten mit Krampfanfällen (n=84, 74%), Enzephalopathie (n=32, 28%), Kopfschmerzen (n=29, 26%) und Sehstörungen (n=23, 20%). Bei den 115 Fällen (109 Patienten), bei denen Befunde der Magnetresonanztomographie vorlagen, war die parieto-okzipitale Region am häufigsten betroffen (n=108, 94%) gefolgt vom Frontallappen (n=74, 64%) und dem Kleinhirn (n=61, 53%). Eine Kleinhirnbeteiligung war signifikant häufiger bei Patienten mit einer Autoimmunerkrankung in der Vorgeschichte, bei Patienten mit Sepsis war eine Hirnrindenbeteiligung häufiger.

 

Fazit:

Bei einem beträchtlichen Teil der Patienten mit Posteriorem Reversiblen Enzephalopathie-Syndrom (PRES) liegt eine Autoimmunerkrankung zugrunde, was die Annahme einer endothelialen Dysfunktion als pathophysiologischen Mechanismus unterstützen könnte. In den bildgebenden Verfahren ähnelten sich die verschiedenen klinischen Untergruppen größtenteils hinsichtlich der Lokalisation und des Schweregrads des vasogenen Ödems.    

  1. Fugate JE et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: Associated clinical and radiologic findings. Mayo Clin Proc 2010 May; 85:427
  2. Siehe auch: Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome
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Stand: 25. Mai 2013