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Rasch progressive Glomerulonephritis (RPGN) - Differentialdiagnose mit Algorithmus, NEJM-Übersichtsartikel 2012

Englisch: rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN)

Rasch progressive Glomerulonephritis (RPGN) ist eine Glomerulonephritis-Form, die in akuten Schüben verläuft. Aufgrund der raschen Verschlechterung der Nierenfunktion kann es ohne Therapie innerhalb von Wochen bis Monaten zu einem terminalen Niereninsuffienz kommen.

Die Diagnose RPGN wird klinisch (Ödeme, Hypertonie, Hämaturie, Nierenfunktionsverschlechterung), laborchemisch (ansteigende Kreatinin-Werte im Serum; Proteinurie, Erythrozyten- und Leukozyten-Zylinder im Urinsediment) sowie durch eine Nierenbiopsie gestellt.

Ursachen: Auch wenn eine RPGN festgestellt wird, muss für eine zielgerichtete Therapie der RPGN zugrundeliegende Krankheit  diagnostiziert werden. Die ursächliche Diagnosestellung ist nicht immer einfach. Verschiedene Erkrankungen von Vaskulitiden bis Infektionskrankheiten können Rasch progressive Glomerulonephritis (RPGN) verursachen.

Aktuell ist in der Fachzeitschrift NEJM Ausgabe 26/2012 ein Fallbesprechung (1) mit einem hervorragenden Übersicht zur Differentialdiagnose der RPGN erschienen: Welche Erkrankungen zu RPGN führen können, und wie man sie diagnostizieren kann. Wir stellen das darin enthaltene RPGN-Algorithmus und die Tabelle mit den möglichen anatomischen Manifestationsorten der Krankheiten, die RPGN verursachen können, in stark vereinfachter Form vor:

-RPGN-Algorithmus

A-Rasch progressive Glomerulonephritis (RPGN)
B-Empirische Therapie mit Glukokortikoiden
C-Antikörper-Test für "anti-GBM-Krankheit" (Good-Pasture-Syndrom)
a- Positiver Antikörper-Test für anti-GBM-Krankheit: Glukokortikoide, Cyclophosphamid, Plasmapherese (Plasmaaustausch um die Antikörper aus dem Körper zu entfernen)
b-Wenn Antikörper-Test für anti-GBM-Krankheit negativ ist:

D- ANCA-Test für ANCA-assoziierte Vaskulitis (Wegener-Granulomatose)
aa- Wenn ANCA-Test positiv ist:

Glukokortikoide, Cyclophosphamid, Rituximab Plasmapherese

bb- Wenn ANCA-Test negativ ist:

E- Weitere Suche:

Cryoglobulin-Test für Cryoglobulinämie ANA-Test für Systemische Lupus Erythematodes Blutkulturen für Endokarditis Hennoch-Schönlein-Purpura IgA membranoproliferative glomerulonephritis Fi (MPGN); fibrilläre Glomerulonephritis

Nierenbiopsie Nierenbiopsie Antibiotika, wenn positiv Hautbiopsie, Gastrointestinale Biopsie, Nierenbiopsie Nierenbiopsie
-Mögliche Manifestationsorte der Krankheiten, die RPGN veursachen können:
  • Anti-GBM disease (Good-Pasture-Syndrom): Nieren, Lungen

  • c-ANCA assoziierte Granulamatose mit Polyangiitis: Nieren, Lunge, Obere Atemwege, Haut, GI-Trakt, Nervensystem, Gelenke

  • p-ANCA assoziierte mikroskopische Polyangiitis: Nieren, Lunge, Haut, GI-Trakt, Nervensystem, Gelenke

  • Cryoglobulinämie: Nieren, Selten Lungenbefall, Haut, GI-Trakt, Nervensystem, Gelenke

  • Lupus Nephritis: Nieren, Selten Lungenbefall, Haut, Nervensystem, Gelenke

  • Hennoch-Schönlein-Purpura: Nieren, Haut, GI-Trakt

  • IgA-Nephropathie: Nieren, Selten Lungenbefall

  • Post-Streptokokken-Glomerulonephritis: Nieren

  1. Hasan Bazari, M.D et al: Case 20-2012 - A 77-Year-Old Man with Leg Edema, Hematuria, and Acute Renal Failure. N Engl J Med 2012; 366:2503-2515
Schlüsselwörter: Rasch progressive Glomerulonephritis, RPGN, AIN, Dialyse, Glukokortikoide, Cyclophosphamid, endoxan, Plasmapherese, Plasmaaustausch, ANA, ANCA, vaskulitis, rheuma, Interstitielle Nephritis, chronische Niereninsuffienz, post-streptokokken- Glomerulonephritis, nephritis, Akutes Nierenversagen, Immunsuppressivum, Immunsystem, Myfortic, p Kortison, Steroide, Cortison, Prednisolon, Transplantationen und Nierentransplantation, apidly progressive glomerulonephritis, infektion, klinik, krankenhaus, Krankheit, Studie, kliniken, krankenhäuser, Therapie, infektionen, kind, Behandlung, kliniken, kinder, krankenhäuser, Medikament, Studien, krankheiten, 

 

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Stand: 25. Mai 2013