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Vaskulitis-Klassifikation, Update 2013

Ein internationales Konsensus-Konferenz der Experten hat zum ersten Mal seit 1994 die Vaskulitis-Klassifikation aktualisiert. Der volle Artikel ist im Internet zugänglich. Wir stellen lediglich die Ecksteine der aktualisierten Vaskulitis-Kategorien vor, die sich an der Größe der befallenen Gefäße orientiert.

Aorta und seine Äste bilden laut Definition die großen Gefäße, viszerale Gefäße die mittelgroßen Gefäße, und intraparenchymale Gefäße innerhalb der Organe (wie Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venen und Venolen) die kleinen Gefäße.

Vaskulitis-Klassifikation 2013

Vaskulitis größerer Gefäße (Large vessel vasculitis (LVV))

-Takayasu arteritis (TAK)

-Giant cell arteritis (GCA)

Vaskulitis mittlerer Gefäße (Medium vessel vasculitis (MVV))

 -Polyarteritis nodosa (PAN)

- Kawasaki disease (KD)

Vaskulitis kleinerer Gefäße (Small vessel vasculitis (SVV))

 -Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)–associated vasculitis (AAV)

  --Microscopic polyangiitis (MPA)

 -- Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) (GPA)

  --Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA)

 -Immune complex SVV

  --Anti–glomerular basement membrane (anti-GBM) disease

  --Cryoglobulinemic vasculitis (CV)

  --IgA vasculitis (Henoch-Schönlein) (IgAV)

  --Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV) (anti-C1q vasculitis)

Vaskulitis größe variable Gefäße (Variable vessel vasculitis (VVV))

-Behçet's disease (BD)

-Cogan's syndrome (CS)

Ein-Organ-Vaskulitis (Single-organ vasculitis (SOV))

 -Cutaneous leukocytoclastic angiitis

- Cutaneous arteritis

 -Primary central nervous system vasculitis

 -Isolated aortitis

 -Others

Systemische Vaskulitis (Vasculitis associated with systemic disease)

-Lupus vasculitis

 -Rheumatoid vasculitis

 -Sarcoid vasculitis

- Others

Sekundäre Vaskulitis (Vasculitis associated with probable etiology)

 -Hepatitis C virus–associated cryoglobulinemic vasculitis

- Hepatitis B virus–associated vasculitis

 -Syphilis-associated aortitis

 -Drug-associated immune complex vasculitis

- Drug-associated ANCA-associated vasculitis

- Cancer-associated vasculitis

 -Others

  1. Jennette JC et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 2013 Jan; 65:1
Schlüsselwörter: Vaskulitis-Klassifikation, Update, leitlinie, guideline, rheumatoide arthritis, lupus erythmematodis, rheuma, behcet

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Stand: 25. Mai 2013