Proben aus Hirnbiopsien die eine Enzephalitis ohne spezifische histopathologische Charakterisierung aufweisen sind eine diagnostische Herausforderung für Neuropathologen und Neurologen gleichermaßen. Solche Fälle werden dann meist als Pathologie im Sinne einer nicht näher bezeichneten Enzephalitis zugeordnet (ENOS, Encephalitis not otherwise specified). Ein systematischer Ansatz zum diagnostischen Beurteilung bei solchen Patienten ist schwer zu finden und zur Zeit gibt es keinen allgemein anerkannten Algorhythmus.

Forscher untersuchten in einer aktuellen Studie (1) die endgültigen Diagnostischen Ergebnisse aus Untersuchungen an Patienten mit ENOS, welche durch eine Biopsie ermittelt wurde. Es wurde eine Retrospektive Analyse von Fällen des Medical Centers der University of California in San Francisco durchgeführt, welche Hirnbiopsien aus dem Zeitraum von 1. Januar 1983 bis zum 31. Dezember 2011 einschloss. Als primärer Endpunkt wurde die klinische und neuropatholigische Diagnose festgelegt.

Unter den 58 Patienten, welche die Einschlusskriterien für die Studie erfüllten, wiesen 49 (84%) die pathologische Diagnose ENOS auf. Das mittlere Alter betrug 40 Jahre (27-3 Interquartilsabstand), 35 der Patienten waren männlich und 13 hatten eine bekannte HIV Infektion oder AIDS. Die mittlere Zeit vom Beginn der Symptomatik bis zur Hirnbiopsie betrug 66 Tage (18-135 Tage Interquartilsabstand). Von den 29 Patienten, deren Biopsien noch immer verfügbar waren, konnte bei 10 (34%) Patienten eine zusätzliche Neuropathologische Untersuchung ein spezifischeres Ergebnis liefern (darunter demyelisierende Krankheiten, Gliome und Lymphoma).

Klinische Verläufe und follow-up Information war für 42 Patienten eruierbar.

Eine spezifische Diagnose konnte mit Hilfe weiterer umfangreicher Tests und/oder klinischem follow-up bei 12 Patienten gestellt werden (darunter auch infektiöse Krankheiten wie Tuberkulose, Herpes-Simplex und Toxoplasmose, oder Tumoren wie Glioma, oder Autoimmunkrankheiten ). Trotz eines umfassenden neuropathologischen Reviews mit zusätzlichen Studien und Informationen konnte für 27 Patienten auch nach Abschluss der Untersuchung nur die Diagnose ENOS formuliert werden. 

Fazit: Die nicht näher bezeichnete, in der Genese unklare, Enzephalitis (ENOS, Encephalitis not otherwise specified) gilt als die in der Hirnbiopise am häufigsten diagnostizierte Entität der Enzephalitiden. Bei einem Drittel der hier untersuchten Proben erwies sich die nachträgliche Untersuchung mit weitergehenden diagnostischen neuropathologischen Markern als hilfreich um eine spezifischer Charakterisierung der Erkrankung zu ermöglichen.

Ergänzende Tests und klinische Korrelationen und klinisches follow-up ermöglichten genauere Diagnosen bei einigen Patienten.

Anmerkung: Die Enzephalitis unklarer Genese bleibt trotz allem in jedem Fall eine diagnostische Herausforderung. Anscheinend sind bei unklaren Biopsie-Befunden ist es empfehlenswert, eine zweite Meinung der Pathologen zu holen, und weitere Untersuchungen vom vorhandenen Material durchzuführen.

1-Gelfand et al. Encephalitis of unclear origin diagnosed by brain biopsy: A diagnostic challenge JAMA Neurol. 2014 Nov 3

 

 

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