CVID (engl.: common variable immunodeficiency, variables Immundefektsyndrom) ist ein Mangel oder Fehlen von Antikörpern mit einem breiten klinischen Bild. Mädchen und Jungen sind gleich häufig betroffen. Klinisch zeigt sich die Krankheit am häufigsten mit Infektionen der Atemwege und deren Komplikationen, mit Enteropathien, mit einer Autoimmunität und lymphoproliferativen Störungen.

Eine aktuelle retrospektive Studie (1) untersuchte das klinische Bild und die Auswirkungen von der Immunglobulin-Behandlung in Europa. Es wurden die Daten von 2212 Patienten mit CVID aus 28 medizinischen Zentren in Europa analysiert.

In der untersuchten Kohorte wurde häufig ein früher Krankheitsbeginn (<10 Jahren) beobachtet (33,7%), besonders bei männlichen Patienten (39,8%).

Die männlichen Patienten, bei denen sich die Krankheit früh manifestierte, waren für eine Pneumonie anfälliger und hatten seltener andere Komplikationen. Das lässt eine eigene Krankheitsentität vermuten.

Die Zeit bis zu der Diagnose CVID liegt in vielen Ländern zwischen vier und fünf Jahren und ist besonders hoch bei Patienten mit einem früh aufgetretenen CVID.

Enteropathien, Autoimmunitäten, Granulome und Splenomegalie sind zusammenhängende Merkmale der Krankheit. Bronchiektasien waren hingegen nicht mit anderen klinischen Merkmalen assoziiert.

Das Überleben der Patienten in dieser Kohorte hing nur mit dem Alter bei Krankheitsbeginn und mit dem Alter bei der Diagnose zusammen. CVID kann in allen Altersstufen vorkommen.

Es gab unterschiedliche Behandlungsmethoden in Europa. Es gab bedeutende Unterschiede bei der Dosierung von Immunglobulinen, die zwischen 130 und 750 mg/kg/Monat lag. Die Patienten mit sehr geringen Antikörper-Spiegeln von weniger als 4 g/l hatten ein schlechteres klinischen Endergebnis. Patienten mit höheren Spiegeln hatten seltener schwere bakterielle Infektionen.

FAZIT: Patienten mit variablem Immundefektsyndrom (engl.: common variable immunodeficiency, CVID) werden in Europa unterschiedlich behandelt. Die Behandlung beeinflusst das klinische Endergebnis. Klinisch zeigt sich die CVID mit vielen unterschiedlichen Symptomen des Antikörpermangels.

Medknowlede-Anmerkung: Wenn die sekundären Ursachen einer Immuninsuffienz (wie AIDS, Tumorerkrankung) ausgeschlossen wurden, sollten die Ärzte auch an CVID denken: Je früher die Diagnose und Immunglobulin-Therapie, desto besser anscheinend das Outcome.

1-Gathmann B et al. Clinical picture and treatment of 2212 patients with common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol 2014 Jul; 134:116

 

 

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