Frei#  Bei Patienten mit Purpura-Schönlein-Hennoch (PSH) variieren sowohl die Schwere der klinischen Symptome, als auch das Outcome in bisherigen Fallserien stark.

Eine umfangreiche retrospektive Studie aus Nordspanien untersuchte das tatsächliche klinische Spektrum der PSH durch alle Alterschichten hindurch. Dazu wurden in einem Zentrum 417 zufällig Patienten ausgewählt, die alle gemäß den ACR-Kriterien (2) mit einer PSH diagnostiziert worden waren.

Die 240 Männer und 177 Frauen der Studie waren zum Zeitpunkt der Diagnose im Schnitt 7,5 Jahre alt gewesen. Bei drei Viertel der Patienten handelte es sich um Kinder oder junge Erwachsene bis 20 Jahre (n = 315), bei einem Viertel um Erwachsene älter als 20 Jahre (n = 102).

Die häufigsten Ereignisse, die vor dem Auftreten der Vaskulitis unmittelbar vorausgeganen waren: Infekte (38 %,) meist obere Atemwegsinfektionen und/oder Medikamenten-Einnahme (18,5 %).

Die häufigsten klinischen Manifestationen waren Hautläsionen (55,9 %), Nephropathie (24 %), gastrointestinale Beteiligung (13,7 %), Gelenkbeschwerden (9,1 %) und Fieber (6,2 %). Bei voller Ausprägung der Vaskulitis hatten alle Patienten eine Hautbeteiligung - in erster Linie Petechien -, gefolgt von gastrointestinaler (64,5 %), Gelenks- (63,1 %) und Nierenbeteiligung (41,2 %).

Im Labor zeigten sich vor allem eine Leukozytose (36,7 %), eine Anämie (8,9 %) und ein erhöhtes Serum-IgA (31,7 %). Therapiert wurden die meisten Patienten mit Korikosteroiden (35 %), nichtsteroidalen antiinflammatorischen Substanzen (14 %) und Immunsuppressiva (5 %).

Nach einem mittleren Beobachtungszeitraum von 12 Monaten (IQR = 2-38 Monate) waren die überwiegenden Mehrheit der Fälle (n = 346, 83,2 %) eine vollständige geheilt, während sich eine anhaltende, weitgehend milde Nephropathie nur bei 32 Patienten (7,7 %) fand. Zu Rückfällen kam es in knapp einem Drittel der Fälle (n = 1333, 31,9 %).

Zusammenfassend kann man sagen, dass die Purpura Schönlein-Hennoch durchaus auch bei Erwachsenen auftritt, obwohl es als typische Vaskulitis des Kindes- und Jugendalters gilt. Die Prognose kann als günstig angesehen werden und hängt in erster Linie von der Nierenbeteiligung ab.

1- Calvo-Río V et al. Henoch-Schönlein Purpura in Northern Spain: Clinical spectrum of the disease in 417 patients from a single center. Medicine (Baltimore) 2014 Mar; 93:106

2-ACR-Kriterien für HSP

 

 

 

 

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