Frei#  Gelten die WHO-Diagnosekriterien auch für Polyzythämie Vera im Frühstadium?

Die Diagnose von Polyzythämie Vera (PV) basiert meist auf erhöhte Hämoglobin- und Hämatokrit-Werte in Verbindung mit JAK2 mutation. WHO hat 2007 dafür Hb > 18.5mg/dL für Männer und >16.5 g/dL für Frauen festgelegt (2). Eine aktuelle Studie (1) in der Fachzeitschrift Blood untersuchte, ob die WHO-Kriterien sich auch für PV im Frühstadium eignen, in der die Hb-Werte oft nicht stark erhöht sind.

In die Studie waren 30 JAK2-positive Patienten mit Polyzythämie Vera (PV) involviert. 18 PV-Patienten trafen nicht die WHO-Kriterien für erhöhte Hb-Werte, und 8 nicht für erhöhte Hämatokrit-Werte. Das mittlere Hb betrug 17.2g/dL und 16.8g/dL bei Frauen. 28 der 30 Patienten wurde die Diagnose durch erhöhte Cr-51-markierte Erythrozytenmasse (RCM: red cell Mass), die nicht in allen Fällen mit dem Hb-Wert korrelierte, gestellt. Knochenmark-Untersuchung war sehr sensitiv für die Diagnose-Stellung. Niedrige Erythropoietin (EPO)-Werte waren für PV-Diagnose spezifisch, jedoch hatten etwa 20% der Patienten normale EPO-Serumspiegel.

Fazit: Frühe Diagnose von Polyzythämie Vera (PV) ist wichtig, da erhöhtes Hämatokrit mit kardiovaskulären Komplikationen wie Thromboembolien einhergehen kann (3). Die Autoren empfehlen, Korrektur der WHO-Kriterien zur Diagnose von Polyzythämie Vera (PV), insbesondere um die PV im Frühstadium von essentieller Thrombozythämie zu unterscheiden. Bei Patienten mit grenzwertig erhöhten Hämoglobin- und Hämatokrit-Werten sollte die Erythrozytenmasse bestimmt, und eine Knochenmark-Untersuchung durchgeführt werden.

1-Silver RT et al. Evaluation of WHO criteria for diagnosis of polycythemia vera: A prospective analysis. Blood 2013 Jul 30

2-Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert panel, 2007

3-Polyzythämie Vera: ASS gegen Thrombose

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