Frei#  Bei kutanen Vaskulitiden sollten die Ärzte ein Tumor-Screening in Erwägung ziehen.

Kutane Vaskulitiden können mit maligner Erkrankung assoziiert sein und als paraneoplastisches Syndrom auftreten. Je nach Auswahl der Studienpopulation findet sich diese Assoziation unterschiedlich häufig. In der vorliegenden Studie wurden Häufigkeit, klinische Merkmale, Behandlung und Outcome paraneoplastischer Vaskulitiden untersucht.

Die Studie an einem Universitätskrankenhaus in Spanine erfolgte anhand einer großen nicht-selektierten Serie von 766 Patienten mit diagnostizierter kutaner Vaskulitis. Bei 16 Patienten (10 Männer und 6 Frauen, durchschnittliches Alter ± Standardabweichung, 67,94 ± 14,2 Jahre; Bereich 40-85 Jahre), die mit kutaner Vaskulitis vorstellig waren, wurde letztlich eine maligne Erkrankung diagnostiziert. Die Gruppe umfasste 3,8% der 421 erwachsenen Patienten. Darunter waren 9 hämatologische und 7 solide maligne Grunderkrankungen.

Bei initialer klinischer Vorstellung zeigten alle diese Patienten Hautläsionen. Der durchschnittliche Zeitraum vom Auftreten der kutanen Vaskulitis bis zur Diagnose einer malignen Erkrankung betrug 17 Tage (Bereich 8-50 Tage). Die am häufigsten aufgetretene Hautläsion war eine Purpura (15 Patienten). Andere klinische Manifestationen waren eine Verschlechterung der Konstitution (10 Patienten) sowie Arthralgie und/oder Arthritis (4 Fälle). Zytopenien (11 Fälle) und unreife periphere Blutzellen (6 Fälle) wurden im Differenzialblutbild häufig festgestellt, insbesondere bei Vaskulitiden, die mit hämatologischen Neoplasien assoziiert waren.

Zehn Patienten erhielten eine Vaskulitis-spezifische Behandlung mit Nichtsteroidalen Antirheumatika (4 Patienten), Kortikosteroiden (3 Patienten), Chloroquin (1 Patient), Antihistaminika (1 Patient) oder Cyclophosphamid (1 Patient). Zehn Patienten verstarben aufgrund der malignen Erkrankung und 6 Patienten erholten sich nach einer anti-neoplastischen Therapie.

Patienten mit paraneoplastischer Vaskulitis waren älter, zeigten häufiger eine schlechte Konstitution und hatten, im Vergleich zu den übrigen Patienten mit kutaner Vaskulitis, seltener Organschädigungen aufgrund von Vaskulitis.

Insgesamt stellen kutane paraneoplastische Vaskulitiden keine ungewöhnliche Erkrankungsentität.

Eine zugrundeliegende maligne Erkrankung ist meist hämatologischen Ursprungs. In diesen Fällen ist das Auftreten von Zytopenien und unreifen Immunzellen ein deutlicher Hinweis auf eine Krebserkrankung. Bei Patienten mit paraneoplastischer kutaner Vaskulitis ist die Prognose abhängig von der zugrunde liegenden Neoplasie.

1-Loricera J et al. The spectrum of paraneoplastic cutaneous vasculitis in a defined population: Incidence and clinical features. Medicine (Baltimore) 2013 Nov; 92:331.

 

 

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