Diskoider Lupus erythematodes (DLE) ist die häufigste Form des chronisch kutanen Lupus Erythematodes (LE). Bisher gibt es wenige Daten über den Verlauf des diskoiden LE bei Kindern und Jugendlichen. Eine aktuelle Studie in „Journal of American Academy of Dermatology" untersuchte den Verlauf und das Risiko des DLE für eine Progression zum systemischen Lupus Erythematodes (SLE).

In der retrospektiven Studie wurde der Verlauf von 40 Patienten (Alter < 16 Jahre) mit initialer DLE beschrieben.

6 (15%) der Patienten hatten konkurrierende Diagnosen DLE und SLE, die Diagnose war also noch nicht eindeutig.

Von den restlichen 34 Patienten hatten 9 (26%) SLE, und 15 (44%) wiesen Labor-Veränderungen auf, ohne die SLE-Kriterien der „American College of Rheumatology" zu erfüllen.

Nur 10  (29%) der Patenten  hatten auf der Haut-limitierte Lupus Erythematodes.

Das mittlere Alter bei Progression der DLE in SLE lag bei 11 Jahren. Das grösste Risiko war in dem ersten Jahr nach der DLE-Diagnose.

Die meisten Patienten mit SLE (89%) erfüllten die diagnostischen Kriterien: mukokutane Läsionen (diskoide Läsionen, Ausschläge, orale und nasale Ulzera, Photosensitivität), positive Antikörper-Titer, und/oder Zytopenie ohne eine Endorgan-Beteiligung während der 5-jährigen Beobachtungszeit.

Fazit: Pädiatrische Patienten mit diskoider Lupus Erythematodes (DLE) haben ein erhöhtes Risiko für die Progression zum systemischen Lupus Erythematodes (SLE). Die SLE würde bei ihnen jedoch eher in einer milderen Variante zunächst verlaufen. Alle Patienten sollten in dem ersten Jahr der DLE-Diagnose engmaschig beobachtet werden, um eine Progression rechtzeitig zu diagnostizieren.

1-Arkin et al. The natural history of pediatric-onset discoid lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol. 2015 Jan 30.

 

 

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