Zwei aktuelle Studien untersuchten die Präsentation, Therapie und Outcome bei Thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (TTP). Die beiden Studien wurden in der Fachzeitschrift „Blood" publiziert (1.2).

In der Studie aus England wurden die Daten von 35 Frauen, die sich während der Schwangerschaft mit einer ersten TTP-Episode vorstellten.

TTP trat primär im dritten Trimester/Postpartum auf, Tod der Föten kam jedoch am häufigsten im zweiten Trimester vor. Verlust der Föten traten bei 16 Schwangerschaften, bevor kongenitale cTTP diagnostiziert wurde, jedoch bei keiner der 15 Frauen, bei denen cTTP während der Schwangerschaft diagnostiziert und therapiert wurde. Die Therapie wurde durch den Serumspiegel von ADAMTS13 gesteuert (Anmerkung: ADAMTS13 ist ein Protease-Protein zur Spaltung vom Von-Willebrand-Faktor. Niedrige ADAMTS13-Werte sind mit einer schlechteren Prognose assoziiert. Bei niedrigem ADAMTS13-Spiegel können zur Anhebung Plasmaaustauch und bei Antikörpern gegen ADAMTS13 Immunsuppression durchgeführt werden). Die Autoren schlussfolgern, dass eine rechtzeitige Diagnose, Monitoring und Therapie bei TTP die Prognose deutlich verbessern können.

In die zweite Studie waren 48 Patienten mit ADAMTS13-Mangel bei erworbener TTP involviert, die präemptiv (z.B. kurz nach Remission) mit Rituximab-Infusionen behandelt wurden. Die Ergebnisse zeigten, dass präemptive Rituximab-Gabe bei diesen Patienten zur TTP-Therapie wirksam war, und im Verlauf die ADAMTS13-Werte steigerte.

1-Scully M et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura and pregnancy: Presentation, management, and subsequent pregnancy outcomes. Blood. 2014 Jul 10;124(2):211-9.

2-Hie M et al. Preemptive rituximab infusions after remission efficiently prevent relapses in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2014 Jul 10;124(2):204-10.

 

 

 

 

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