Frei#  Ein aktueller Fallbericht in "NEJM" informiert über eine 72-jährige Frau mit therapieresistener Dermatomyositis und Haut- und Muskel-Beteiligung, die initial systemisch mit hochdosierten Glukokortikoiden und Azathioprin behandelt wurde (1). Auch auf die Erweiterung der Therapie mit iv-Immunglobulinen (IVIG) mit Prednison und Mycophenolate Mofetil führte zunächst nur zu einer partiellen Krankheitskontrolle (CDASI activity-section score of 12).

Nach ca. einem Jahr entwickelte die Patientin Fieber und erhebliche Splenomegalie. Die Tests zeigten eine Januskinase-2-Mutation, JAK2 V617F war positiv. Es wurde die Diagnose Post–Polycythemia-vera-Myelofibrose diagnostiziert, und eine Therapie mit dem JAK-Inhibitor Ruxolitinib aufgrund einer Thrombozytopenie in einer reduzierten Dosis eingeleitet (5mg zweimal tgl.), und nach Besserung der Thrombozytopenie schrittweise nach etwa 2 Monaten auf 15mg zweimal täglich erhöht wurde.

Die Symptome Fieber und Nachtschweiß sowie Milzgrösse gingen zurück. Auch die Symptome der Dermatomyositis besserten sich während der Ruxolitinib-Therapie rapide. Die Patientin nahm an Gewicht und Muskeln zu ((CDASI activity-section score of 0). Die Glukokortikoide, Mycophenolate Mofetil, und IVIG wurden abdosiert.

Der Januskinase 1/2-Hemmer Ruxolitinib (Jakavi®) ist seit 2012 in Deutschland gegen Myelofibrose zugelassen. Eine aktuelle Studie hatte 2015 gezeigt, dass Ruxolitinib (Jakavi) auch gegen Polycythaemia vera wirksam ist (3).

Anmerkung: Ruxolitinib hat potente anti-entzündliche Eigenschaften und könnte eine effektive neue Option bei der Therapie der Dermatomyositis und mit ihr assoziierten Autoimmun-Krankheiten sein. Gleichzeitig ist Ruxolitinib sehr teuer, und wie die Immunsuppressiva allgemein kann es potentielle hämatologische und infektiöse Nebenwirkungen haben. Die Effekte von Ruxolitinib, hier bei einer einzigen Patientin, sollte bei weiteren Patienten überprüft werden.

1-Hornung et al. Remission of recalcitrant dermatomyositis treated with ruxolitinib. N Engl J Med 2014; 371:2537-2538

2-Ruxolitinib (Jakavi® von Novartis Pharma): Januskinase 1/2-Inhibitor gegen Myelofibrose, 2012

3-Alessandro M. Vannucchi et al: Ruxolitinib versus Standard Therapy for the Treatment of Polycythemia Vera. N Engl J Med 2015; 372:426-435

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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